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Clusterkopfschmerz

Synonyme
Früher verwendete Begriffe für dieses Kopfschmerzleiden, die heute nicht mehr benutzt werden sollten, sind Bingsche Erythroprosopalgie, ziliare oder migränöse Neuralgie nach Harris, Erythromelalgie des Kopfes, Horton-Syndrom, Bing Horton Kopfschmerz, Histaminkopfschmerz, Petrosus-Neuralgie nach Gardner, Neuralgie des Ganglion sphenopalatinum (=Sluder-Neuralgie), Vidianus-Neuralgie, Hemicrania periodica neuralgiformis.

Klinik
Namensgebendes Charakteristikum des Clusterkopfschmerzes ist das periodisch dicht gehäufte Auftreten der Kopfschmerzattacken. Diese Perioden mit Kopfschmerzattacken werden von Phasen mit kompletter Kopfschmerzfreiheit unterbrochen.

Beim episodischen Clusterkopfschmerz erstrecken sich die Clusterperioden über eine Woche bis zu höchstens einem Jahr, im Mittel halten sie zwischen ein und zwei Monaten an. In der Regel treten pro 24 Monate ein bis zwei Clusterphasen auf. Die schmerzfreien Phasen betragen definitionsgemäß mindestens 14 Tage. Die mittlere Dauer der Remissionsphasen liegt zwischen sechs Monaten und zwei Jahren. Bei einigen Patienten lassen sich konstante Muster dieser Remissionsphasen beobachten. Allerdings gibt es bei anderen Patienten ganz unterschiedliche Phasenlängen. In Ausnahmefällen lassen sich Remissionsphasen beobachten, die länger als 20 Jahre dauern.

Halten Clusterperioden über ein Jahr an, ohne dass es zu einer kopfschmerzfreien Remissionsphase von mindestens 14 Tagen Länge gekommen ist, spricht man von einem chronischen Clusterkopfschmerz.

Es ist möglich, dass ein chronischer Clusterkopfschmerz bereits von Beginn an diesen nicht durch freie Intervalle getrennten Verlauf zeigt. Man spricht dann vom so genannten primären chronischen Clusterkopfschmerz von Beginn an ohne Remission.

Besteht zunächst ein episodischer Clusterkopfschmerz mit kopfschmerzfreien Intervallen, der dann im späteren Zeitverlauf in einen chronischen Clusterkopfschmerz übergeht, spricht man von einem chronischen Clusterkopfschmerz nach primär episodischem Verlauf. Erfüllen die Attacken eines Patienten die IHS-Kriterien des Clusterkopfschmerzes mit nur einer Ausnahme, ist es möglich, die Diagnose einer clusterkopfschmerzartigen Störung zu stellen.

Zeitmuster der Attacken
Clusterattacken haben eine spontane Dauer von 15 bis 180 Minuten. Im Mittel findet sich eine Attackendauer von 30 bis 45 Minuten. Die Attackendauer ist zu Beginn einer Clusterepisode und zum Ende der Clusterepisode kürzer als in der Mitte der Clusterepisode. Der schnelle Aufbau der Schmerzattacke zeigt sich in der Tatsache, dass bei fast allen Patienten der Gipfel der Schmerzintensität bereits nach 10 Minuten erreicht ist. Dieses Plateau wird für ca. 30 Minuten eingehalten, anschließend klingt die Attacke ab. Die Attackenfrequenz variiert zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und bis zu acht Attacken pro Tag. Die mittlere Attackenfrequenz während der Clusterphase beträgt zwei Attacken pro Tag. Mehr als drei bis vier Attacken pro Tag sind selten. Bei der Mehrzahl der Patienten zeigt sich eine typische tageszeitliche Bindung des Auftretens der Clusterattacken.

Am häufigsten sind die Attacken nachts zwischen 1 Uhr und 2 Uhr zu beobachten, ein zweiter Gipfel tritt zwischen 13 Uhr und 15 Uhr am Nachmittag auf und ein dritter um 21.00 Uhr am Abend. Eindeutig überwiegt jedoch das nächtliche Auftreten zwischen 1.00 Uhr und 3.00 Uhr. Bei über 50 % der Patienten beginnen die Attacken aus dem Schlaf heraus.

Schmerzcharakteristika
Bei nahezu allen Patienten besteht ein streng seitenkonstantes Auftreten der Clusterattacken. Clusterkopfschmerz tritt praktisch immer auf derselben Seite auf und nie (!) simultan beidseitig. Nur in extrem seltenen Ausnahmen zeigt sich ein Wechsel des Auftretens von der einen zur anderen Seite zwischen den verschiedenen Clusterperioden. Bei über 90 % der Patienten beginnt der Schmerz in der Augenregion, entweder hinter dem Auge, über dem Auge oder im fronto-temporalen Augenbereich. Der Schmerz kann auch zur Stirn, zum Kiefer, zum Rachen, zum Ohr, zum Hinterhaupt oder in seltenen Fällen auch zum Nacken und zur Schulter ausstrahlen. Der Anstieg der Schmerzintensität ist sehr schnell. Aus dem Wohlbefinden heraus kommt es innerhalb von zehn Minuten zu einem extrem schweren, oft als vernichtend erlebten Schmerz. Die Patienten beschreiben den Schmerz als ein glühendes Messer, das in das Auge gestochen wird, oder als einen brennenden Dorn, der in die Schläfe gerammt wird.

Begleitstörungen
Die Begleitstörungen treten ausschließlich auf der vom Schmerz betroffenen Seite auf. Am häufigsten findet sich mit einer Frequenz von ca. 80 % ein Tränenfluß am betroffenen Auge. Gerötete Augen zeigen sich als zweithäufigstes Begleitsymptom mit einer Häufigkeit zwischen 50 und 80 %. Ein inkomplettes HORNER-Syndrom (Pupillenverengung (Miosis), Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis) und ein scheinbar eingesunkener Augapfel (Pseudoenophthalmus)) kann während der Attacke bei nahezu bis zu 70 % der Patienten beobachtet werden, bei längeren Verläufen kann auch während der Remissionsphase bei einigen Patienten ein inkomplettes HORNER-Syndrom weiter bestehen. Bei ca. 60 bis 80% zeigt sich ein gesteigerter Nasenfluss. Gesichtsschwitzen und Gesichtsröten lässt sich ebenfalls auf der betroffenen Seite finden, allerdings tritt diese Störung mit deutlich geringerer Häufigkeit als die vorgenannten Beschwerden auf. Bei einigen wenigen Patienten sind die autonomen Begleitstörungen so gering ausgeprägt, dass die Patienten ihr Auftreten nicht wahrnehmen. Solche gering gradigen autonomen Störungen sind bei weniger als 3 bis 5 % der Patienten zu erwarten.

Körperliche Aktivität
Ein differentialdiagnostisch wichtiges Merkmal des Clusterkopfschmerzes in der Abgrenzung zur Migräne ist der Bewegungsdrang der Patienten während der Attacke. Im typischen Fall schildern die Patienten, dass sie während der Schmerzattacken ruhelos umher laufen; sie schlagen schmerzgeplagt mit der Faust auf den Tisch oder mit dem Kopf gegen die Wand. Bettruhe wird selten eingehalten.

Auslösefaktoren
Eine Reihe von Auslösefaktoren können während der Clusterperiode Clusterattacken triggern, während sich die Patienten in der Remissionsphase ohne Konsequenzen den gleichen Bedingungen aussetzen können. Der bekannteste Auslösefaktor für den Clusterkopfschmerz ist Alkohol. Wichtig ist, dass nicht der Alkohol per se die einzelnen Clusterattacken auslöst, sondern dass es auf die Menge des eingenommenen Alkohols ankommt. Kleine Mengen von Alkohol können sehr potent und zuverlässig während der Clusterperiode die Clusterattacken generieren, während größere Mengen von Alkohol teilweise sogar Clusterattacken verhindern können. Eine Reihe weiterer Substanzen können Clusterattacken zulösen. Dazu gehören insbesondere Histamin, Nitroglyzerin und Calciumantagonisten wie z.B. Nifedipin. Auch Blendlicht wird als Auslösefaktor angegeben. Das zeitweise Tragen von Sonnenschutzgläsern während der Clusterepisode kann vorbeugend wirken.

Verlauf
Ein charakteristischer Verlauf der Clusterkopfschmerzen kann im Einzelfall nicht angegeben werden. Epidemiologische Langzeitstudien liegen nicht vor. Eine aktive Clusterkopfschmerzproduktion nach dem 75. Lebensjahr ist so gut wie nie zu beobachten. Es lassen sich sowohl Übergänge von einem episodischen in einen chronischen Clusterkopfschmerz beobachten, als auch umgekehrt. Der Einfluß einer vorbeugenden Medikation auf den Spontanverlauf ist bis heute nicht bekannt. 80 % der Patienten mit einem primär episodischem Clusterkopfschmerz leiden auch nach 10 Jahren noch an einem episodischen Clusterkopfschmerz, während sich bei 12 % ein chronischer Clusterkopfschmerz nach primär episodischem Verlauf entwickelt. Bei über der Hälfte der von einem primär chronischen Clusterkopfschmerz Betroffenen bleibt diese chronische Verlaufsform auch nach 10 Jahren ohne längerdauernde Remissionsphasen bestehen. Nur bei ca. 10 % ist eine länger anhaltende Remissionsphase von mehr als drei Jahren zu erwarten

Epidemiologie
Das mittlere Alter beim erstmaligen Auftreten des Clusterkopfschmerzes beträgt 28 bis 30 Jahre. Allerdings lässt sich der Clusterkopfschmerz auch in deutlich späteren Lebensjahren erstmals beobachten. Bei Kindern und Jugendlichen findet sich der Clusterkopfschmerz dagegen nur im sehr seltenen Ausnahmefall. Die Inzidenz des Cluster-Kopfschmerzes beträgt 15,6 auf 100.000 Personen pro Jahr für Männer und 4,0 auf 100.000 Personen pro Jahr für Frauen. Die durchschnittliche Inzidenz beträgt 9,8 auf 100.000 Personen pro Jahr. Die Prävalenz des Clusterkopfschmerzes beträgt nach verschiedenen Studien ca. 0,9 %. Der Clusterkopfschmerz weist als einzige Form der primären Kopfschmerzerkrankungen ein deutliches Überwiegen bei Männern auf. Der Anteil der Männer unter den Patienten mit chronischem und episodischem Clusterkopfschmerz liegt zwischen 70 % und 90 %.

Diagnose
In aller Regel können Patienten mit Clusterkopfschmerz sehr detailliert das Auftreten ihrer Attacken beschreiben. Problematisch ist manchmal die Erfassung der Dauer der Clusterkopfschmerzattacke. Wenn zwei, drei oder vier Clusterkopfschmerzattacken auftreten, sind die Patienten unsicher, ob es sich um eine einzelne Attacke handelt, die mit Unterbrechungen acht Stunden andauert, oder ob es mehrere Attacken sind. In solchen Fällen kann das Führen eines Kopfschmerzkalenders nähere Auskunft geben. Solange die Patienten sich nicht in ärztlicher Behandlung befunden haben, werden sie in aller Regel verschiedenste Analgetika eingenommen haben. Da die Clusterkopfschmerzattacke zumeist nach einer Stunde abklingt, besteht bei den Patienten der Eindruck, dass die Remission durch die Medikamente bedingt wird. Erst durch die lange Zeitdauer von Clusterperioden und aufgrund der neurologischen Begleitstörungen suchen die Patienten dann Hilfe. Zur Diagnosestellung müssen die Charakteristika der Kopfschmerzattacke genau erfragt werden. Dazu zählen in erster Linie die Zeitdauer, die Einseitigkeit, die Schwere der Attacke, die typischen Begleitsymptome, die Lokalisation im Augenbereich und auch das Verhalten des Patienten während der Attacke.

Objektive diagnostische Tests
Da die Patienten häufig die neurologischen Begleitstörungen wie insbesondere das inkomplette Horner-Syndrom nicht selbst wahrnehmen, empfiehlt es sich, den Patienten zu bitten, während der Attacke in den Spiegel zu schauen. Bestehen trotzdem Zweifel, ob es sich um einen Clusterkopfschmerz handelt, kann während einer Clusterperiode während der Sprechstunde eine Clusterattacke durch Gabe von Nitroglyzerin ausgelöst werden. Für eine erfolgreiche Provokation einer solchen ausgelösten Attacke ist es erforderlich, dass innerhalb der letzten acht Stunden keine Attacke spontan generiert wurde, dass innerhalb der letzten 24 Stunden keine gefäßverengenden Substanzen eingenommen wurden und dass keine medikamentöse Prophylaxe betrieben wird.

Klinische Untersuchungen
Zur Diagnosestellung ist ein regelrechter neurologischer und allgemeiner Untersuchungsbefund erforderlich. Apparative Zusatzbefunde können derzeit keinen spezifischen Beitrag zur Diagnose bringen. Es gibt jedoch Situationen, in denen Zweifel bestehen, ob es sich um ein primäres Kopfschmerzleiden handelt. Solche Zweifel ergeben sich insbesondere dann, wenn folgende Bedingungen vorliegen:

• Erstmaliges Auftreten des Clusterkopfschmerzes bei einem sehr jungen Patienten (unter 20. Lbj.) oder bei Patienten jenseits des 60. Lebensjahr
• Eine besondere Notwendigkeit einer eingehenden neurologischen Untersuchung mit zusätzlichen bildgebenden Verfahren ist dann gegeben, wenn der Kopfschmerz einen allmählich zunehmenden Verlauf einnimmt oder zusätzliche uncharakteristische Begleitstörungen auftreten, insbesondere Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen, Übelkeit, Erbrechen, Bewußtseinsstörungen, epileptische Anfälle etc.

In erster Linie wird bei o.g. Voraussetzungen als bildgebendes Verfahren ein Magnet-Resonanz-Tomogramm des Hirns und ein Computertomogramm der knöchernen Schädelbasis veranlaßt. Besonders sollte auf einen möglichen Hypophysentumor oder eine Raumforderung im Bereich der Schädelbasis (z.B. Metastase) geachtet werden. Nasen- und Nasennebenhöhlenprozesse müssen ebenfalls erfasst werden.

Differentialdiagnose des Clusterkopfschmerzes

• Migräne
  4-72 Stunden    Übelkeit, Erbrechen, Phono-, Photophobie    Keine feste Seitenlokalisation, Ausbreitungstendenz des Schmerzes
• chronische paroxysmale Hemikranie
  15 – 30 Minuten; mittlere Attackenfrequenz 14 pro Tag    gleiche neurologische autonome Begleitstörungen wie bei Clusterkopfschmerz, jedoch sicheres Ansprechen auf Indometacin
• Trigeminusneuralgie
  Sekundenbruchteile bis max. 2 Minuten, neurologische Begleitstörungen wie bei Clusterkopfschmerz sind nicht zu beobachten. Auslösung durch externe Reize, wie z.B. Kauen, Sprechen etc.
• SUNCT-Syndrom
  shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating and rhinorrhoea«    Schmerzepisoden von 15 bis 60 Sekunden; große Attackenfrequenz von 5 bis 30 Attacken pro Stunde
• Nasennebenhöhlenprozesse
  in aller Regel Dauerschmerz    neurologischen Begleitstörungen wie bei Clusterkopfschmerz sind nicht zu beobachten. Attackenweisses Auftreten und Provokation durch Nitroglyzerin oder Alkohol fehlen
• Augenläsionen
  kein zeitliches Auftretensmuster des Clusterkopfschmerze, Augenrötung vorhanden, typische Begleitstörungen wie bei Clusterkopfschmerz fehlen jedoch, Anamnese und augenärztlicher Befund; reduzierte Sehfähigkeit (bei Clusterkopfschmerz normal)

Entstehungsmechanismus (Pathophysiologie)
Die bildgebende Darstellung der Augenvenen, die bei Clusterkopfschmerzpatienten während aktiver Clusterperioden durchgeführt wurden, ergaben Hinweise auf eine nicht Erreger bedingte Entzündung in einem speziellen Venengeflecht – dem Sinus cavernosus und im Bereich der Vene ophthalmica superior ungeklärter Ursache. Auf knöchern begrenztem engsten Raum gebündelt liegen im Bereich des Sinus cavernosus Fasern des Nervus ophthalmicus, zudem sympathische Fasern, die das Augenlid, das Auge, das Gesicht, die Augenhöhle und die Gefäße versorgen. Lokale entzündliche Prozesse können damit sowohl sensorische und autonome Nervenfasern als auch venöse und arterielle Gefäße beeinflussen. Eine Irritation der Nervenfasern ist dabei sowohl unmittelbar durch entzündlich freigesetzte Botenstoffe denkbar als auch als Folge einer mechanischen Kompression durch entzündlich erweiterte und aufgequollene Gefäße.

Mit dieser Theorie lassen sich der Clusterschmerz und die vielfältigen Begleiterscheinungen erklären. Auch die Fähigkeit gefäßerweiternder Substanzen, Clusterattacken während aktiver Clusterperioden zu provozieren (Alkohol, Nitroglyzerin, Histamin, Hypoxie) und von gefäßverengenden Substanzen (Sauerstoff, Sumatriptan, Ergotamin), diese schnell zu beenden, ist mit dem Modell kompatibel. Ebenfalls wird die Zunahme der Schmerzen im Liegen verständlich, wobei die venöse Durchblutung des Sinus cavernosus schlechter ist als im Sitzen oder im Stehen.

Es wird angenommen, dass während aktiver Clusterperioden eine basale entzündliche Grundreaktion vorliegt, die attackenweise Schübe erfährt. Beim chronischen Clusterkopfschmerz ist diese entzündliche Grundreaktion kontinuierlich vorhanden, bei der episodischen Form nur periodisch. Die zuverlässige Wirksamkeit entzündungshemmend wirkender Kortikosteroide zur Vorbeuge von Clusterkopfschmerzen wird ebenfalls verständlich.

Therapie
Im Gegesatz zu anderen primären Kopfschmerzerkrankungen wird der Clusterkopfschmerz nur minimal durch psychische Mechanismen beeinflusst wird. Entspannungsverfahren, Stressbewältigungstechniken und ähnliche Maßnahmen, die eine wichtige Rolle in der Therapie der Migräne und des Kopfschmerzes vom Spannungstyp spielen, können den Clusterkopfschmerzverlauf nicht bedeutsam verändern. Der Einsatz alternativer nichtmedikamentöser Therapiemaßnahmen, wie Akupunktur, Neuraltherapie, Biofeedback, Massagen, Manualtherapie, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS) etc. ist beim Clusterkopfschmerz sinnlos und verzögert die Aufnahme einer effektiven Therapie.

Von entscheidender Wichtigkeit ist die Information des Patienten durch den Arzt. Bis die Diagnose eines Clusterkopfschmerzes gestellt wird, vergehen in der Regel 5 Jahre. Therapieversuche vor der Diagnose sind meist zum Scheitern verurteilt, da sich die beim Clusterkopfschmerz wirksamen Substanzen und Verhaltensmaßregeln von denen anderer Kopfschmerzerkrankungen unterscheiden. Während dieser langen “trial and error”-Phase ist der Patient seinen verheerenden Schmerzattacken hilflos ausgeliefert. Ein verständlicher Vertrauensverlust gegenüber Ärzten kann die Folge sein und den Patienten in die Resignation treiben.

Im Hinblick auf die mögliche Provokation von Attacken durch Alkohol, vasodilatorische Substanzen wie Nitrate oder Histamin sollte der Patient angehalten werden, solche Stoffe zu vermeiden. Dazu ist auch eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich. Bei einigen Patienten kann auch Nikotin Clusterkopfschmerzattacken provozieren. Aus diesem Grunde sollten rauchende Patienten veranlasst werden, das Rauchen zu beenden. Ernährungsfaktoren haben keinen großen Einfluss auf den Clusterkopfschmerzverlauf, weshalb diätetische Maßnahmen bei Clusterkopfschmerzen nicht Erfolg versprechend sind.

Anschließend sollte der Patient über die medikamentösen Therapiemöglichkeiten aufgeklärt werden. Ein Therapieschema sowohl zur Attackentherapie als auch zur Prophylaxe sollte individuell erarbeitet und dem Patienten in Form eines Behandlungsplans an die Hand gegeben werden. Der Patient sollte Informationen darüber erhalten, wie lange eine prophylaktische Behandlung durchgeführt wird, zu welchem Zeitpunkt er ein bestimmtes Medikament einnehmen muss und welche Nebenwirkungen zu erwarten sind.

Jaroslav Belsky

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